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DeCS
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Descriptor Inglés:
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Muscular Dystrophy, Duchenne
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Descriptor Español:
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distrofia muscular de Duchenne
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Descriptor Portugués:
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Distrofia Muscular de Duchenne
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Sinónimos Español:
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| Distrofia Muscular Seudohipertrófica
distrofia muscular de Becker
distrofia muscular pseudohipertrófica
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Categoría:
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C05.651.534.500.300
C10.668.491.175.500.300
C16.320.322.562
C16.320.577.300
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Definición Español:
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Enfermedad muscular recesiva ligada al cromosoma X causada por incapacidad para sintetizar la DISTROFINA, implcada en el mantenimiento de la integridad del sarcolema. Las fibras musculares sufren un proceso que se caracteriza por degeneración y regeneración. Las manifestaciones clínicas son debilidad proximal en los primeros años de vida, pseudohipertrofia, cardiomiopatía (ver ENFERMEDADES MIOCÁRDICAS) e incremento de la incidencia de trastornos mentales.La distrofia muscular de Becker es una afección estrechamente relacionada que se caracteriza por el inicio tardío de la enfermedad (generalmente en la adolescencia) y el curso lentamente progresivo. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1415)
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Relacionados Español:
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distrofina
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Calificadores Permitidos Español:
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Número del Registro:
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34190
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Identificador Único:
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D020388
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Ocurrencia en la BVS:
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Similar:
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DeCS
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